Epispadia: objawy, przyczyny, leczenie

Definicja

Co to jest epispadia?

Epispadia to rzadka wrodzona choroba polegająca na otwarciu cewki moczowej (rurki, przez którą przepływa mocz z pęcherza). W tym stanie przewód odprowadzający mocz z organizmu znajduje się w niewłaściwym miejscu.

U niemowląt płci męskiej otwór znajduje się u góry penisa. W tym stanie otwór może znajdować się na całej górnej części penisa.

U dziewczynek otwór w cewce moczowej może być dłuższy i wyższy. Może otworzyć się tuż obok pęcherza.

Jak często występuje ten stan?

Jest to dość rzadka choroba genetyczna. Przypadki Epispadia występują aż u jednej na 10 000–50 000 osób.

Rodzaje

Jakie są rodzaje epispadii?

Epispadia może wystąpić samoistnie, ale generalnie wiąże się z innymi schorzeniami, takimi jak cięższe problemy z drogami moczowymi, problemy z pęcherzem, problemy z miednicą, niepełne tworzenie ścian brzucha, a nawet nieprawidłowe umiejscowienie odbytnicy.

Te różne stany związane z epispadią nazywane są zespołem exstrophy-epispadias.

Zespół Exstrophy-epispadias

Około 10% pacjentów z epikpadią nie ma innych problemów związanych z tą chorobą. Jednak pozostałe 90% ma zespół exstrophy-epispadias, który występuje, gdy epispadia współwystępuje z innymi chorobami.

Ten stan występuje częściej niż epispadia, która występuje samodzielnie. Cytowany z Very Well Health, stan ten dotyka 1 na 30000 dzieci.

Zwolnienie pęcherza jest jednym z częstszych schorzeń związanych z epispadią i jest zwykle rozpoznawane w czasie ciąży. Ten stan jest spowodowany niepełnym zamknięciem żołądka, dzięki czemu można zobaczyć pęcherz.

Inne stany, które zwykle występują w przypadku epispadii, to małe narządy płciowe, brak kości łonowych, zmiany w miednicy, odbyt w dziwnej pozycji i przepuklina pachwinowa.

Te problemy pojawiają się razem, ponieważ powstają w okresie rozwoju płodu w łonie matki. Te różne obszary tworzą się na tym samym etapie rozwoju, więc rozproszenie uwagi w tym kluczowym czasie powoduje problemy.

Rodzaje epispadii u mężczyzn

Otwór w penisie, przez który wydostaje się mocz, nazywany jest ujściem moczu. Zwykle ta dziura znajduje się na końcu penisa. Jednak u mężczyzn z epickadią otwór ten pojawia się wzdłuż górnej części penisa.

Poniżej przedstawiono rodzaje zaburzeń prącia:

• Penopubic epicpadiato znaczy, gdy ujście moczu znajduje się blisko ciała. Znajduje się nie na penisie, ale w pobliżu kości łonowej u podstawy penisa.
• Epispadia prącia, która występuje, gdy przewód moczowy znajduje się na trzonie prącia, w dowolnym miejscu przed główką prącia i powyżej podstawy, gdzie trzon styka się z ciałem.
• Glispular epicpadia, to znaczy, gdy ujście moczu znajduje się na czubku prącia, ale w górnej części wspólnego miejsca na końcu.

Epispadia u kobiet

U kobiet Epispadia jest zwykle pokojówką wraz z innymi schorzeniami. Stany bez innych dodatkowych problemów wpływających na pęcherz, nerki lub cewkę moczową są rzadkie. Ten stan jest postrzegany jako nienormalna przestrzeń między kościami łonowymi, która nie występuje w normalnej anatomii.

Ten stan można spotkać z innymi problemami, takimi jak krótka pochwa, która może wymagać rozciągania w celu podtrzymania stosunku płciowego w wieku dorosłym, problemy z pęcherzem lub cewką moczową oraz inne stany wpływające na oddawanie moczu.

Objawy

Jakie są oznaki i objawy epispadii?

Zgłaszając z Medline Plus, objawem stanu u mężczyzn jest krótki i szeroki penis z nieprawidłową krzywizną. Cewka moczowa jest najczęściej otwarta na górze lub z boku penisa, a nie na końcu. Możliwa jest również otwarta cewka moczowa wzdłuż penisa.

U kobiet stan ten charakteryzuje się nieprawidłową łechtaczką i wargami sromowymi. Otwór cewki moczowej często znajduje się między łechtaczką a wargami sromowymi, ale znajduje się w okolicy brzucha.

Kobiety z tym schorzeniem mogą mieć trudności z kontrolowaniem oddawania moczu (nietrzymanie moczu).

Przyczyna

Co powoduje tę nieprawidłową pozycję otworu prącia?

Epispadia występuje z powodu tworzenia się narządów płciowych, które nie są doskonałe w piątym tygodniu ciąży. Często trudno jest stwierdzić, co powoduje, że płód nie rozwija się prawidłowo w określonych dniach rozwojowych.

Chociaż epispadia jest spowodowana nieprawidłowościami w procesie tworzenia narządów, rzadko występuje u dwóch osób w tej samej rodzinie.

Czynniki ryzyka

Jakie są czynniki ryzyka tego schorzenia?

Mężczyźni są cztery razy bardziej narażeni na rozwój epizadii niż kobiety. Ryzyko wystąpienia epizadii jest dramatycznie wyższe u dzieci niż u osób urodzonych z tą samą chorobą. Prawdopodobnie 1 na 70 dzieci rodzi się z tego typu wrodzonym problemem.

Diagnoza i leczenie

Jak lekarze diagnozują ten stan?

Ten stan jest zwykle diagnozowany na podstawie pojawienia się narządów płciowych wkrótce po urodzeniu. Diagnoza ta często wymaga dodatkowych testów w celu ustalenia, czy zajęte są dodatkowe obszary dróg moczowych.

Egzaminy mogą obejmować:

• Badanie krwi
• Dożylny pyelogram (IVP), specjalne zdjęcie rentgenowskie nerek, dróg moczowych i moczowodów
• Skany MRI i CT, w zależności od stanu
• RTG miednicy
• USG układu moczowego i narządów płciowych.

W cięższych przypadkach rodzice mogą otrzymać poradnictwo i edukację na temat epikpadii i związanych z nią schorzeń. Poród zwykle odbywa się w placówce medycznej, która jest w stanie zapewnić natychmiastową opiekę dzieciom z tą chorobą.

Jak leczy się epispadię?

W przypadku epizadii i spodziectwa lekarz przeprowadzi operację rekonstrukcyjną. Operacja ma na celu przywrócenie normalnego kształtu penisa. Operacja jest również wykonywana tak, aby penis mógł normalnie rosnąć.

Istnieją różne metody odbudowy, od jednoetapowych do dwuetapowych. Zabieg ten jest zalecany dla dzieci w wieku przedszkolnym, aby nie przeszkadzać w nauce podczas operacji. Oto recenzja:

• Etap 1: Tę operację można wykonać, gdy dziecko ma 48 godzin. Pęcherz jest wprowadzany do ciała, a żołądek jest zamknięty.
• Etap 2: Ta operacja może być wykonana w wieku 6 miesięcy. Działania te obejmują korygowanie epispadii i innych problemów narządów płciowych.
• Etap 3: Ta procedura jest wykonywana w wieku od 4 do 5 lat. To wtedy pęcherz jest wystarczająco duży. Ten wiek to także czas, kiedy dzieci są gotowe do pozostania suchym. Ta ostatnia operacja ma na celu odbudowę dróg moczowych, w tym pęcherza i rurki.

Należy pamiętać, że często ta rekonstrukcyjna operacja wymaga więcej niż jednej operacji, ponownej korekty, jeśli wystąpią komplikacje.

Jeśli masz jakiekolwiek pytania, skonsultuj się z lekarzem, aby znaleźć najlepsze rozwiązanie problemu.

Hello Health Group nie udziela porad medycznych, diagnozy ani leczenia.